Dental management and oral manifestations in child with Robinow syndrome: case report

Lucas Fernando Oliveira Tomáz Ferraresso; Beatriz Cruz Lopes; Mariella  Padovese; Tatiane Garcia; Farli Aparecida Carrilho Boer; Mariana Emi Nagata; Cássia Cilene Dezan

doi:10.47990/vh7bd212

Autores/as

Lucas Fernando Oliveira Tomáz Ferraresso Departamento de Odontología Preventiva y Restauradora, Universidad Estadual Paulista, Facultad de Odontología, Araçatuba, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-2225-9262
Beatriz Cruz Lopes Departamento de Medicina Oral y Odontología Infantil, Universidad Estadual de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0003-4830-7696
Mariella Padovese Departamento de Medicina Oral y Odontología Pediátrica, Universidad Estatal de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0001-6549-293X
Tatiane Garcia Departamento de Medicina Oral y Odontología Pediátrica, Universidad Estatal de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-3387-1035
Farli Aparecida Carrilho Boer Departamento de Medicina Oral y Odontología Pediátrica, Universidad Estatal de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0003-1911-8247
Mariana Emi Nagata Departamento de Medicina Oral y Odontología Pediátrica, Universidad Estatal de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0003-3754-4303
C´ássia Cilene Dezan Departamento de Medicina Oral y Odontología Pediátrica, Universidad Estatal de Londrina, Londrina, PR, Brasil. https://orcid.org/0000-0002-8660-0677

DOI:

https://doi.org/10.47990/vh7bd212

Palabras clave:

Anomalías craneofaciales, Manifestaciones bucales, Odontología pediátrica.

Resumen

El síndrome de Robinow (SR) es una enfermedad genética rara que puede involucrar los sistemas cardiovascular, esquelético y urogenital, manifestándose por enanismo de miembros cortos, defectos en la segmentación vertebral, genitales hipoplásicos y anomalías craneales y faciales. En este artículo, presentamos el caso de un paciente, un niño brasileño de 10 años con SR, que presentó un número notable de características generales y dentales clásicas. El examen físico general reveló una estatura desproporcionadamente baja con acortamiento de los miembros, rostro sindrómico con apariencia normal del pelo, orejas de implantación baja, macrocefalia, frente prominente, hipertelorismo y prominencia ocular, anomalías en la nariz, boca triangular con filtrum largo/corto, labios incompetentes, hipoplasia de la región media de la cara, retrognatia, prominencia malar deficiente, entre otras. El examen físico intraoral reveló hiperplasia gingival, maloclusión, apiñamiento dental, diastemas, microdontia, hipoplasia del esmalte, retención prolongada, lesiones de caries dentales, retraso en la erupción dental, paladar en forma de "V", lengua bífida e história de anquiloglosia. Radiográficamente, se observó agenesia dental, hipertaurodontismo, cámaras pulpares con techo grueso y erupción dental retardada. Se están llevando a cabo procedimientos dentales preventivos, restauradores y rehabilitadores. El síndrome de Robinow presenta hallazgos clínicos y radiográficos que pueden estar presentes desde el nacimiento y requieren seguimiento odontológico pediátrico. Además, el odontopediatra desempeña un papel esencial en el desarrollo de una planificación y tratamiento efectivos en términos de promoción de la salud, rehabilitación estética e intervenciones funcionales en el sistema estomatognático.

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