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Reporte de caso

Displasia ectodérmica en odontopediatría

Marcelle Danelon 1; Giovanna Dalpasquale 2; Luhana Santos Gonzalez Garcia 2; Nayara Gonçalves Emerenciano 3; Liliana Carolina Báez-Quintero 2; Alberto Carlos Botazzo Delbem 1

Resumen

La displasia ectodérmica (DE) se caracteriza por ser una enfermedad hereditaria que consiste en alteraciones genéticas y ambientales, provocando hipodoncia, distrofia en uñas, cabello escaso y anomalías dentarias. El tratamiento de rehabilitación en pacientes pediátricos con DE es difícil debido al continuo crecimiento y desarrollo cráneo facial de estos niños. El presente trabajo tiene como objetivo relatar un caso clínico de rehabilitación oral en paciente pediátrico diagnosticado con DE. Paciente de sexo femenino, con 5 años y 6 meses de edad que compareció a la clínica de odontopediatría en la UNIDERP. Al examen físico, extra oral, se constató que la paciente era respiradora bucal, y presentaba disminución del tercio inferior de la cara, labios protruidos y evertidos, frente prominente, nariz en “silla de montar”, escasez de cabello, pestañas y cejas, piel fina y seca. En el examen intraoral se observó ausencia de los siguientes dientes: 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, y aspecto conoide de los dientes 53, 73 y 83. Al examen radiográfico se constató agenesia de 9 dientes primarios y de los gérmenes de los siguientes dientes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, se observó la presencia de los gérmenes de los dientes 33 y 43. Con base en las características físicas y radiográficas se diagnosticó displasia ectodérmica hidrótica. Como conducta clínica, se optó por la instalación de mantenedores estéticos funcionales removibles, con el fin de favorecer la fonación, deglución, tonicidad muscular labial y lingual y el desenvolvimiento social.

Palabras clave: Displasia Ectodérmica, Anodoncia, Prótesis Dental.


Relato de caso

Displasia ectodérmica em odontopediatria

Resumo

A displasia ectodérmica (DE) caracteriza-se por uma doença hereditária que consiste em alterações genéticas e ambientais, provocando hipodontia, unhas distróficas, cabelos escassos e anomalias dentárias. O tratamento reabilitador em pacientes pediátricos com DE se torna difícil devido ao contínuo desenvolvimento e crescimento crânio-facial dessas crianças. O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de reabilitação oral em paciente pediátrico diagnosticado com DE. Paciente sexo feminino, com 5 anos e 6 meses de idade compareceu a clínica de Odontopediatria na UNIDERP. Ao exame físico, extra-oral, constatou-se que a paciente era respiradora bucal, e tinha como características a diminuição do terço inferior da face, lábios protusos e evertidos, fronte proeminente, nariz em “sela”, escassez de pelos, cílios e sobrancelha, pele fina e seca. No exame intra-oral observou-se ausência dos elementos dentários, 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, e os elementos 53, 73 e 83 apresentando aspecto conóide. Ao exame radiográfico constatou-se a agenesia de 9 dentes decíduos e dos germes dos seguintes dentes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32 e ainda observou-se a presença dos germes dos dentes 33 e 43. Baseado nas características físicas e radiográficas diagnosticou-se displasia ectodermica hidrótica. Como conduta clínica, optou-se pela instalação de mantenedores estéticos funcionais removíveis, favorecendo a normalidade da fala, deglutição, tonicidade muscular labial e lingual e do desenvolvimento social.

Palavras chave: Displasia Ectodérmica; Anodontia; Prótese Dentária.


Case report

Ectodermal dysplasia in pediatric dentistry

Abstract

Ectodermal dyspasia (ED) is a hereditary disease that includes genetic and environmental changes. ED causes hypodontia, dystrophic nails, sparse hair and dental anomalies. Oral rehabilitation treatment for pediatric patients with ED is difficult because of continuous development and craniofacial growth. The aim of this study was to present a case report of oral rehabilitation in pediatric patients diagnosed with ED. A 5- year, 6-month-old girl reported to the clinic of Pediatric Dentistry in University Anhanguera UNIDERP-BR. Extraoral examination showed that the patient was an oral breather, and presented with decreased lower face height, protruding and everted lips, prominent forehead, “horse saddle” nose, lack of hair, eyelashes and eyebrows, thin and dry skin. Intraoral examination demonstrated absence of teeth: 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82 and tree conical teeth: 53, 73 and 83. The radiographic examination revealed agenesis of 9 primary teeth and of the buds of the following permanent teeth: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, we observed the presence of teeth buds of 33 and 43. Considering physical and radiographic characteristics hydrotic ectodermal was diagnosed. As clinical management, we opted for the installation of removable functional aesthetic maintainers, favoring the speech normality, swallowing, lip and lingual muscle tone and social development.

Key words: Ectodermal Dysplasia; Anodontia; Dental Prosthesis.


  1. PhD, Facultad de Odontología, Universidad Estadual Paulista, Sao Paulo, Brasil.
  2. MSc, Facultad de Odontología, Universidad Estadual Paulista, Sao Paulo, Brasil.
  3. Estudante de Mestrado, Facultad de Odontología, Universidad Estadual Paulista, Sao Paulo, Brasil.

Introducción

El termino displasia ectodérmica se refiere a un conjunto heterogéneo de desórdenes, envolviendo los tejidos y derivados del ectodermo, en los cuales los defectos en dos o más derivados ectodérmicos están presentes.1-2

Las displasias ectodérmicas son relativamente raras y ocurren con una frecuencia variando entre 1:10.000 y 1: 100.000 nacidos vivos.3 Las más comunes son las DE hipohidróticas, puede ser denominada Síndrome de Christ Siemens Touraine que se caracteriza por la ausencia o reducción del número de glándulas sudoríparas asociada a hipodoncia (anodoncia y oligodoncia), hipotricosis y dimorfismo facial. Es una enfermedad generalmente transmitida por el gen recesivo ligado al cromosoma X, el gen es transmitido por la mujer y el desorden se manifiesta la mayoría de las veces en hombres.3-4 En cuanto a displasia ectodérmica Hidrótica o Síndrome de Clouston es una enfermedad autosómica dominante, caracterizada por la triada: alopecia, distrofia en uñas e hiperqueratosis palmo plantar, sin presentar alteraciones en las glándulas sudoríparas.5-7

Dentro de las manifestaciones bucales, la agenesia dental es una característica típica en pacientes con displasia ectodérmica.8-9 Los dientes permanentes con mayor probabilidad de estar presentes en pacientes con displasia ectodérmica son los incisivos centrales, seguidos por los primeros molares y caninos en el arco superior, primeros premolares y primeros molares en el arco inferior10. Mientras que los dientes más afectados por la agenesia dental son los incisivos mandibulares permanentes, seguidos por los segundos premolares.11-12 La asociación de la agenesia dental con la displasia ectodérmica es frecuentemente caracterizada por estructuras óseas subdesarrolladas con rebordes alveolares ausentes o reducidos.4-13

Dependiendo de los problemas estéticos y funcionales, la condición dentaria de los pacientes con displasia ectodérmica tiene implicaciones psicosociales, 8-9 así, la restauración de una apariencia natural y agradable es importante para el desarrollo psicológico normal del niño.14 Las prótesis dentales totales o parciales son opciones de tratamiento que pueden ser ofrecidas.9 Llevándose en consideración el crecimiento craneofacial, el tratamiento rehabilitador debe ser monitoreado regularmente y adaptado de acuerdo con el desarrollo del paciente. Durante la fase de dentición mixta, la prótesis requerirá de modificaciones para acomodar la perdida de dientes primarios y la apariencia de los dientes permanentes que están erupcionando.15

En la dentición permanente, las prótesis removibles pueden ser substituidas por fijas o por prótesis implanto soportadas, dependiendo del número, posición de los dientes, cantidad de hueso alveolar.4-16

Ante la importancia del tratamiento y acompañamiento odontológico de pacientes odontopediátricos con displasia ectodérmica, así, como la ausencia de trabajos, el presente trabajo tiene como objetivo relatar un caso clínico de rehabilitación oral en paciente pediátrico diagnosticado con DE.

Relato de Caso

Los responsables por la paciente autorizaron previamente con consentimiento informado la realización del tratamiento, la documentación y la publicación posterior del mismo.

Paciente de sexo femenino, 5 años y 6 meses de edad, piel oscura. Fue remitida para la clínica de odontopediatría en la Policlínica Odontológica de la Universidad Anhanguera - Uniderp (UNIDERP) debido a la ausencia de dientes. En la anamnesis la madre relató: parto normal, sin complicaciones durante la gestación, ausencia de fiebre de origen desconocida, así, como disturbios en su desarrollo neurológico.

Al examen físico extra-oral, se constató que la paciente era respiradora bucal, con mordida abierta anterior y presencia de hábito de succión no nutritivo (uso de chupete), además de presentar características de displasia ectodérmica, como la disminución del tercio inferior de la cara, labios protruidos y evertidos, frente prominente, nariz en “silla de montar”, escasez de cabello, pestañas y cejas, piel fina y seca. Al examen intra-oral se observó agenesia de los dientes 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, y formato conoide de los dientes 53, 73 y 83 (Figura 1). Al examen radiográfico se constató agenesia de 9 dientes primarios y de los gérmenes de los siguientes dientes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, se observó la presencia de los gérmenes de los dientes 33 y 43, y las demás estructuras dentro de normalidad (Figura 2). Considerando las condiciones clínicas y la edad de la paciente el tratamiento realizado fue la instalación de una prótesis parcial removible.

Figura 1. Examen intraoral: vista frontal.
Figura 1. Examen intraoral: vista frontal.
Figura 2. Radiografía panorámica.
Figura 2. Radiografía panorámica.

Inicialmente se realizó una evaluación ortodóncica para la evaluación de la oclusión, tomando la decisión de respetar la oclusión de la paciente para o tratamiento inicial. Posteriormente se realizó la toma de impresiones del arco superior e inferior para la confección de la prótesis (Figura 3). Los dientes de la prótesis confeccionada tenían la anatomía de los dientes primarios (Figura 4A, 5 e 6), considerando que al momento de la instalación de la primera prótesis la paciente tenía 5 años y 6 meses de edad. La madre recibió instrucciones sobre la instalación, utilización y manutención de la prótesis. Durante ese periodo fueron realizados manutenciones y ajustes necesarios en las prótesis del arco superior e inferior. A los 8 años de edad y, debido al crecimiento y desarrollo de la niña, la prótesis fue cambiada (Figura 4B, 7 e 8). Los dientes fueron confeccionados con características de dientes permanentes. La paciente continúa en acompañamiento y los mantenedores de espacio se están cambiando periódicamente hasta alcanzar la edad ósea para la instalación de implantes dentales, así como acompañamiento ortodóncico para el tratamiento de la mordida abierta.

Figura 3. Examen intraoral: arco superior e inferior.
Figura 3. Examen intraoral: arco superior e inferior.
Figura 4. A. Prótesis inicial. B. Prótesis final.
Figura 4. A. Prótesis inicial. B. Prótesis final.
Figura 5. Oclusal superior 5 años 6 meses.
Figura 5. Oclusal superior 5 años 6 meses.
Figura 6. Oclusal inferior 5 años 6 meses.
Figura 6. Oclusal inferior 5 años 6 meses.
Figura 7. Oclusal superior 8 años.
Figura 7. Oclusal superior 8 años.
Figura 8. Oclusal inferior 8 años.
Figura 8. Oclusal inferior 8 años.

Discusión

Ante las características bucales de los pacientes con displasia ectodérmica, la rehabilitación protésica es fundamental y el inicio de tratamiento debe ser precoz, permitiendo que el niño tenga oportunidad de desarrollar formas normales en el habla, la masticación, la función articular y la estética, posibilitándole una vida social normal, sin perjuicio en el desarrollo psicológico.17

Diversos tipos de tratamiento son posibles para los pacientes con displasia ectodérmica, lo que dependerá de la edad, del volumen óseo alveolar, y la presencia de dientes.18 Dentro de las intervenciones está la confección de prótesis parciales o totales19 y la instalación de implantes.20 Sin embargo, el uso de implantes en pacientes en crecimiento debe ser evitado, especialmente los parcialmente edéntulos, debido a las consecuencias relativamente imprevisibles que el crecimiento y el desarrollo de la mandíbula pueden ejercer sobre la posición del implante. Por lo tanto, la colocación prótesis removibles pueden ser la única opción rehabilitadora en estos pacientes pediátricos.13-22

El tratamiento protésico es recomendado para niños con edad superior a 3 años y, como parte de un abordaje multidisciplinar se incluye la actuación de psicólogos y fonoaudiólogos.11 El uso de prótesis parciales y totales de acrílico son alternativas interesantes y prácticas, que proporcionan una solución relativamente rápida, fácil, agradable y económica para la rehabilitación oral estética funcional y promueve beneficios psicológicos en los pacientes jóvenes con edentulismo pronunciado. Esta solución mejora la calidad de vida del paciente y optimiza la integración social.17 Además, la instalación de prótesis en edades tempranas tiene ventaja de mejoras significativas en el habla y en las funciones masticatorias, auxiliando en el establecimiento de patrones alimenticios a lo largo de la vida.18

Debido al crecimiento y desarrollo craneofacial de los pacientes pediátricos son necesarios controles periódicos y sustituciones protésicas, por eso, después de la instalación de las prótesis los profesionales deben instruir adecuadamente a los responsables de los niños en cuanto a la utilización y manutención de las mismas, con el fin de conseguir una mejor adaptación del niño al tratamiento.9-15 Además, de disminuir daños futuros ocasionados debido a la ausencia de dientes, como, por ejemplo, la atrofia y reabsorción de los rebordes alveolares.19 En el presente caso, la paciente se adaptó bien al uso de la prótesis, haciéndose fundamental para el restablecimiento de las funciones y estética, así como se realizó un control trimestral para la evaluación de la necesidad de cambios de las prótesis.

Conclusión

Las manifestaciones orales, principalmente las alteraciones dentales, son comunes en la displasia ectodérmica, por lo que el odontopediatría debe estar preparado para diagnosticar y tratar de forma multidisciplinar estos pacientes. La instalación de prótesis removibles, como fue realizada en el presente caso, es una alternativa interesante, ya que mejora la calidad de vida del paciente, promoviendo una rehabilitación completa, no sólo la estética sino la función y los aspectos psicológicos.

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Recibido: 28/07/2017
Aceptado: 18/09/2017
Correspondencia: Marcelle Danelon, Universidade Estadual de São Paulo – UNESP, Departamento de Odontopediatria, Rua José Bonifácio 1193 Araçatuba, SP - Cep 16015-050 – Brasil, Tel. +55 18 3636 3235 , Fax +55 18 3636 3332, Email: marcelledanelon@hotmail.com

Relato de caso

Displasia ectodérmica em odontopediatria

Marcelle Danelon 1; Giovanna Dalpasquale 2; Luhana Santos Gonzalez Garcia 2; Nayara Gonçalves Emerenciano 3; Liliana Carolina Báez-Quintero 2; Alberto Carlos Botazzo Delbem 1

Resumo

A displasia ectodérmica (DE) caracteriza-se por uma doença hereditária que consiste em alterações genéticas e ambientais, provocando hipodontia, unhas distróficas, cabelos escassos e anomalias dentárias. O tratamento reabilitador em pacientes pediátricos com DE se torna difícil devido ao contínuo desenvolvimento e crescimento crânio-facial dessas crianças. O presente trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de reabilitação oral em paciente pediátrico diagnosticado com DE. Paciente sexo feminino, com 5 anos e 6 meses de idade compareceu a clínica de Odontopediatria na UNIDERP. Ao exame físico, extra-oral, constatou-se que a paciente era respiradora bucal, e tinha como características a diminuição do terço inferior da face, lábios protusos e evertidos, fronte proeminente, nariz em “sela”, escassez de pelos, cílios e sobrancelha, pele fina e seca. No exame intra-oral observou-se ausência dos elementos dentários, 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, e os elementos 53, 73 e 83 apresentando aspecto conóide. Ao exame radiográfico constatou-se a agenesia de 9 dentes decíduos e dos germes dos seguintes dentes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32 e ainda observou-se a presença dos germes dos dentes 33 e 43. Baseado nas características físicas e radiográficas diagnosticou-se displasia ectodermica hidrótica. Como conduta clínica, optou-se pela instalação de mantenedores estéticos funcionais removíveis, favorecendo a normalidade da fala, deglutição, tonicidade muscular labial e lingual e do desenvolvimento social.

Palavras chave: Displasia Ectodérmica; Anodontia; Prótese Dentária.


Reporte de caso

Displasia ectodérmica en odontopediatría

Marcelle Danelon 1; Giovanna Dalpasquale 2; Luhana Santos Gonzalez Garcia 2; Nayara Gonçalves Emerenciano 3; Liliana Carolina Báez-Quintero 2; Alberto Carlos Botazzo Delbem 1

Resumen

La displasia ectodérmica (DE) se caracteriza por ser una enfermedad hereditaria que consiste en alteraciones genéticas y ambientales, provocando hipodoncia, distrofia en uñas, cabello escaso y anomalías dentarias. El tratamiento de rehabilitación en pacientes pediátricos con DE es difícil debido al continuo crecimiento y desarrollo cráneo facial de estos niños. El presente trabajo tiene como objetivo relatar un caso clínico de rehabilitación oral en paciente pediátrico diagnosticado con DE. Paciente de sexo femenino, con 5 años y 6 meses de edad que compareció a la clínica de odontopediatría en la UNIDERP. Al examen físico, extra oral, se constató que la paciente era respiradora bucal, y presentaba disminución del tercio inferior de la cara, labios protruidos y evertidos, frente prominente, nariz en “silla de montar”, escasez de cabello, pestañas y cejas, piel fina y seca. En el examen intraoral se observó ausencia de los siguientes dientes: 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, y aspecto conoide de los dientes 53, 73 y 83. Al examen radiográfico se constató agenesia de 9 dientes primarios y de los gérmenes de los siguientes dientes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, se observó la presencia de los gérmenes de los dientes 33 y 43. Con base en las características físicas y radiográficas se diagnosticó displasia ectodérmica hidrótica. Como conducta clínica, se optó por la instalación de mantenedores estéticos funcionales removibles, con el fin de favorecer la fonación, deglución, tonicidad muscular labial y lingual y el desenvolvimiento social.

Palabras clave: Displasia Ectodérmica, Anodoncia, Prótesis Dental.


Case report

Ectodermal dysplasia in pediatric dentistry

Abstract

Ectodermal dyspasia (ED) is a hereditary disease that includes genetic and environmental changes. ED causes hypodontia, dystrophic nails, sparse hair and dental anomalies. Oral rehabilitation treatment for pediatric patients with ED is difficult because of continuous development and craniofacial growth. The aim of this study was to present a case report of oral rehabilitation in pediatric patients diagnosed with ED. A 5- year, 6-month-old girl reported to the clinic of Pediatric Dentistry in University Anhanguera UNIDERP-BR. Extraoral examination showed that the patient was an oral breather, and presented with decreased lower face height, protruding and everted lips, prominent forehead, “horse saddle” nose, lack of hair, eyelashes and eyebrows, thin and dry skin. Intraoral examination demonstrated absence of teeth: 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82 and tree conical teeth: 53, 73 and 83. The radiographic examination revealed agenesis of 9 primary teeth and of the buds of the following permanent teeth: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32, we observed the presence of teeth buds of 33 and 43. Considering physical and radiographic characteristics hydrotic ectodermal was diagnosed. As clinical management, we opted for the installation of removable functional aesthetic maintainers, favoring the speech normality, swallowing, lip and lingual muscle tone and social development.

Key words: Ectodermal Dysplasia; Anodontia; Dental Prosthesis.


  1. PhD, Facultad de Odontología, Universidad Estadual Paulista, Sao Paulo, Brasil.
  2. MSc, Facultad de Odontología, Universidad Estadual Paulista, Sao Paulo, Brasil.
  3. Estudante de Mestrado, Facultad de Odontología, Universidad Estadual Paulista, Sao Paulo, Brasil.

Correspondencia: Marcelle Danelon, Universidade Estadual de São Paulo – UNESP, Departamento de Odontopediatria, Rua José Bonifácio 1193 Araçatuba, SP - Cep 16015-050 – Brasil, Tel. +55 18 3636 3235 , Fax +55 18 3636 3332, Email: marcelledanelon@hotmail.com

Introdução

O termo displasia ectodérmica refere-se a um conjunto heterogêneo de desordens, envolvendo os tecidos e derivados do ectoderma, nos quais os defeitos em dois ou mais derivados ectodérmicos estão presentes1-2

As displasias ectodérmicas são relativamente raras e ocorrem com uma frequência variando entre 1: 10.000 e 1: 100.000 nascidos vivos3. As mais comuns são a Hipoidrótica, que também ser chamado pode ser chamada também de Anidrótica ou Síndrome de Christ Siemens Touraine, caracterizada pela ausência ou reduzido número de glândulas sudoríparas, associado a hipodontia (anodontia e oligodontia), hipotricose e dimorfismo facial. É uma doença geralmente transmitida pelo gene recessivo ligado ao cromosso X, o gene é transmitido pela mulher e a desordem manifesta-se na sua maioria em homens3-4. Já a displasia ectodérmica Hidrótica ou Síndrome de Clouston, é uma doença autossômica dominante. Caracterizada pela tríade: alopecia, unhas distróficas e hiperqueratose palmo plantar, não apresentam alterações nas glândulas sudoríparas5-6-7.

Dentre as manifestações bucais a agenesia dental é uma característica típica em pacientes com displasia ectodérmica8-9. Os dentes permanentes com maior probabilidade de estarem presentes em pacientes com displasia ectodérmica são os incisivos centrais seguidos pelos primeiros molares e caninos no arco superior e os caninos e os primeiros pré-molares e os primeiros molares no arco inferior10. Enquanto os dentes mais afetados pela agenesia são os incisivos mandibulares permanentes, seguido dos segundos pré-molares11-12. A associação da agenesia dental com a displasia ectodérmica é frequentemente caracterizada por estruturas ósseas alveolares subdesenvolvidas com rebordos alveolares ausentes ou reduzidos4-13.

Diante de problemas estéticos e funcionais, a condição dentária dos pacientes com displasia ectodérmica tem implicações psicossociais8-9, assim, a restauração de uma aparência natural e agradável é importante para o desenvolvimento psicológico normal da criança14. As próteses dentárias totais ou parciais são opções de tratamento que podem ser oferecidas9. Levando-se em consideração o crescimento crânio-facial, o tratamento reabilitador deve ser monitorado regularmente e adaptado de acordo com o desenvolvimento do paciente. Durante a fase de dentição mista, a prótese irá requerer modificação para acomodar a perda de dentes decíduos e aparência dos dentes permanentes que recém entram em erupção15. Na dentição permanente, as próteses removíveis podem ser substituídas por fixas ou por próteses implanto suportadas, dependendo do número e da posição dos dentes, a qualidade e quantidade de osso alveolar4-16.

Diante da importância do tratamento e acompanhamento odontológico de pacientes odontopediátricos com displasia ectodérmica, bem como a ausência de trabalhos, o presente trabalho tem como objetivo relatar um caso clínico de reabilitação oral em paciente pediátrico diagnosticado com DE.

Relato de Caso

Os responsáveis pelo paciente autorizaram previamente através do consentimento informado a realização do tratamento, documentação e a possível publicação posterior do caso clínico.

Paciente de sexo feminino, 5 anos e 6 meses de idade, melanoderma. Foi encaminhada para clínica de Odontopediatria na Policlínica Odontológica da UNIDERP (Universidade Anhanguera-Uniderp) devido a ausência de dentes. Na anamnese a mãe relatou: parto normal, sem intercorrência durante a gravidez, ausência de febre de origem desconhecida, bem como distúrbios em seu desenvolvimento neurológico.

Ao exame físico extra-oral, constatou-se que a paciente era respiradora bucal, com mordida aberta anterior e presença de hábito de sucção não nutritiva (uso de chupeta), além de apresentar características de displasia ectodérmica, como a diminuição do terço inferior da face, lábios protusos e evertidos, fronte proeminente, nariz em “sela”, escassez de pelos, cílios e sobrancelha, pele fina e seca. No exame intra-oral observou-se agenesia dos dentes 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, e os elementos 53, 73 e 83 apresentando formato conóide (Figura 1). Ao exame radiográfico constatou-se a agenesia de 9 dentes decíduos e dos germes dos seguintes dentes permanentes: 11/12/13, 21/22/23, 41/42, 31/32 e ainda observou-se a presença dos germes dos dentes 33 e 43 e as demais estruturas dentro da normalidade (Figura 2). Considerando as condições clínicas e a idade da paciente o tratamento de escolha foi à instalação de uma prótese parcial removível.

Figura 1
Figura 1
Figura 2
Figura 2

Inicialmente realizou-se uma avaliação ortodôntica para avaliação da oclusão, tomando como decisão respeitar a oclusão da paciente para tratamento inicial. Posteriormente realizou-se a moldagem do arco superior e inferior para confecção da prótese (Figura 3). Os dentes da prótese confeccionada, possuíam a anatomia de dentes decíduos (Figura 4A, 5 e 6), considerando que a instalação da primeira prótese, o paciente tem 5 anos e 6 meses de idade. A mãe foi instruída sobre instalação, utilização e manutenção da prótese. Durante esse período foram realizados manutenções e ajustes necessários nas próteses do arco superior e inferior. Aos 8 anos de idade e, devido ao crescimento e desenvolvimento da criança a prótese foi trocada (Figura 4B, 7 e 8). Então, os dentes foram confeccionados com características de dentes permanentes. A paciente continua em acompanhamento e os mantenedores de espaço serão trocados periodicamente até a mesma atingir idade óssea para instalação de implantes dentários, assim como acompanhamento ortodôntico para o tratamento da mordida aberta.

Figura 3
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Figura 4
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Figura 5
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Figura 6
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Figura 7
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Figura 8
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Discussão

Diante das características bucais dos pacientes com displasia ectodérmica, a reabilitação protética é fundamental e o início do tratamento deve ser precoce, permitindo que a criança tenha oportunidade de desenvolver formas normais na fala, na mastigação, na função articular e na estética, possibilitando que a ela tenha uma vida social normal, sem prejuízo no desenvolvimento psicológico17.

Diversos tipos de tratamentos são possíveis para os pacientes com displasia ectodérmica, o que dependerá da idade, do volume de osso alveolar, e da presença de dentes18. Dentre as intervenções estão a confecção de próteses parciais ou totais19 e a instalação de implantes20. No entanto, o uso de implantes em pacientes em crescimento deve ser evitado, especialmente os parcialmente desdentados, devido às consequências relativamente imprevisíveis que o crescimento e o desenvolvimento da mandíbula podem exercer sobre a posição do implante21. Portanto, a aplicação de próteses removíveis pode ser a única opção reabilitadora nestes pacientes pediátricos13-22.

O tratamento protético é recomendado para crianças com idade superior a 3 anos, como parte de uma abordagem multidisciplinar inclui-se a atuação de psicólogos e fonoaudiólogos11. O uso de próteses parciais e totais de acrílico é alternativa interessante e prática, que fornece uma solução relativamente rápida, fácil, agradável e econômica para a reabilitação oral estética funcional e promove benefício psicológico em pacientes jovens com edentulismo pronunciado. Esta solução melhora a qualidade de vida do paciente e otimiza a integração social17. Além disso, a instalação de prótese em idade precoce tem a vantagem de melhoras significativas na fala e nas funções mastigatórias, auxiliando no estabelecimento de padrões alimentares ao longo da vida18.

Devido ao crescimento e desenvolvimento craniofacial dos pacientes pediátricos são necessários controles periódicos e substituições protéticas, com isso, após a instalação das próteses os profissionais devem instruir adequadamente os responsáveis quanto à utilização e manutenção das mesmas, objetivando uma melhor adaptação da criança ao tratamento9-15. Com isso, minimizando danos futuros ocasionados devido à ausência de dentes, como por exemplo, a atrofia e reabsorção dos rebordos alveolares19. No presente caso, a paciente adaptou-se bem ao uso da prótese, tornando-se fundamental para o reestabelecimento das funções e estética, bem como foi realizado um controle trimestral para a avaliação da necessidade de trocas das próteses.

Conclusão

As manifestações orais, principalmente as alterações dentárias, são comuns na displasia ectodérmica, portanto o odontopediatra deve estar preparado para diagnosticar e tratar de forma multidisciplinar esses pacientes. A instalação de próteses removíveis, como realizada no presente caso, é uma alternativa interessante, uma vez que melhora a qualidade de vida do paciente, promovendo uma reabilitação completa, não só da estética e da função, mas também dos aspectos psicológicos.

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Recibido: 28/07/2017
Aceptado: 18/09/2017