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Reporte de caso

Histiocitosis de Células de Langerhans

Renata Da Fonseca 1; Lydia López Del-Valle 2; Lis Arocho 3; Diego González 4; José González 5; Edgar Perales de Anda 6; Damaris Molina-Negrón 7

Resumen

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una singular enfermedad idiopática, la cual se caracteriza por proliferación clónica de células de Langerhans. HCL puede presentarse como una simple lesión osteolitica o puede afectar múltiples sistemas en el cuerpo. Oralmente se puede preceder manifestaciones sistémicas o simular desordenes infecciosos/inflamatorios. El reporte de este caso presenta a un varón de 3 años de edad referido a la clínica del programa Postdoctoral de Odontopediatria en la Universidad de Puerto Rico para evaluar una posible enfermedad periodontal en los segundos molares deciduos. En la evaluación clínica se observó inflamación extraoral bilateral en los lados izquierdo y derecho del rostro obliterando los ángulos mandibulares. La piel suprayacente estaba intacta y sin sintomatología. En la evaluación intraoral mostró inflamación localizada en la mucosa suprayacente de los molares deciduos en ambos lados con cierto grado de movilidad. Este caso ejemplifica la necesidad tanto de pediatras como odontopediatras de estar conscientes que HCL puede simular lesiones periodontales.

Palabras clave: Infante; Histiocitosis de células de Langerhans; periodontitis; manifestaciones orales.


Case Report

Histiocitose de Células de Langerhans

Resumo

Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma enfermidade idiopática singular, a qual caracteriza-se pela proliferação crônica das células de Langerhans. A HCL pode se apresentar de duas formas distintas; como uma única lesão osteolítica ou, afetar múltiplos sistemas do corpo humano. Na região bucal podem ocorrer manifestações sistêmicas que simulem desordens de origem infecciosas/ inflamatórias. O relato deste caso trata-se de um menino de 3 anos de idade, recomendado à Clinica do Programa Pós-Doutorado de Odontopediatria da Universidade de Puerto Rico, para avaliar a possível doença periodontal nos segundos molares decíduos. Na avaliação clínica observou-se inflamação extraoral bilateral nos lados esquerdo e direito do rosto obstruindo os ângulos mandibulares. O tecido facial adjacente encontrava-se intacto e sem sintomatologia.

A avaliação intraoral, no entanto, constatou inflamação localizada na mucosa vestibular e certo grau de mobilidade nos molares decíduos em ambos os lados. Este caso demonstra a importância de se ampliar a divulgação da LCH, como também o fato que a mesma pode simular lesões periodontais, principalmente entre pediatras e odontopediatras, com o intuito de aperfeiçoar o manejo clínico das crianças portadoras da doença.

Palavras chave: Criança, Histiocitose de células de Langerhans; periodontitis, manifestações orais.


Case Report

Langerhans Cell Histiocytosis

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare idiopathic disease characterized by the clonal proliferation of Langerhans cells. LCH may appear as a single osteolytic lesion or can affect many body systems. Oral involvement may predate systemic manifestations or mimic infectious/inflammatory disorders. This case report involves a 3-year-old boy referred to the pediatric dentistry residency clinic at the University of Puerto Rico to evaluate possible periodontal disease on primary second lower molars. Examination revealed bilateral extra-oral swelling on the left and right side of the face obliterating the mandibular angles. The overlying skin was intact and symptomless. An intraoral examination showed localized swelling of the overlying mucosa from the lower primary right and left molars with some degree of mobility on both the right and left second primary molars. This case illustrates the need for pediatricians and pediatric dentists to be aware of LCH mimicking periodontal lesions.

Key words: infants; Langerhans cell histiocytosis; periodontitis; oral manifestations.


  1. Residente Programa Postdoctoral de Odontopediatria, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  2. Profesor, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  3. Profesor Auxiliar, Programa Graduado de Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  4. Residente Programa Graduado de Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  5. Profesor Jefe de Sección Endodoncia y Periodoncia Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  6. Residente Programa Postdoctoral de Odontopediatria, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  7. Profesor, Programa Postdoctoral de Odontopediatria, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.

Introducción

Histiocitosis de células de Langerhans es una singular enfermedad idiopática que se caracteriza por la proliferación clónica de células dendríticas de Langerhans con un carácter agresivo. Hasta la fecha la existe controversia si es un proceso maligno o una condición inflamatoria mediada por inmunidad1. Esta enfermedad diversa consta de tres lesiones morfológicamente similares; Granuloma Eosinofilico, Enfermedad de Hand-Christian-Schuller y Enfermedad de Letterer-Siwe2, tienen en común una liberación anormal de células histoliticas con gránulos Birbeck característicos.

Bajo condiciones normales, las células de Langerhans ayudan a regular el sistema inmunológico auxiliando al cuerpo a combatir infecciones. Exceso de células de Langerhans inmaduras exhiben una diversidad clínica extrema y cursos impredecibles3 que usualmente causan destrucción y deterioro de ciertos órganos, el desarrollo de tumores nombrados granulomas que provocan inflamación y dolor de las áreas afectadas entre otros síntomas. De acuerdo con el Writing Group of the Hystiocite Society; HCL tiene predilección por hombres sobre mujeres en un radio de 2:1.

Predominantemente afecta a 1 por cada 200,000 niños por año, con una incidencia máxima entre 1 y 3 años de edad, pero se puede desarrollar a cualquier edad4. Existente múltiples factores clave en manifestaciones clínicas que incluye la localización de las lesiones, número de áreas involucradas el alcance de que órganos están comprometidos. Implicaciones óseas y lesiones en tejidos blandos orales son las de mayor prevalencia y radiográficamente muestra lesiones osteoliticas o puede afectar múltiples sistemas, comúnmente en cabeza y cuello. Oralmente se pueden preceder manifestaciones sistémicas o simular desordenes infecciosos/inflamatorios. El propósito de este documento es reportar un caso que involucra HCL afectando la mandíbula de un varón de 3 años de edad; a quien la lesión fue tratada interviniendo con un curetaje quirúrgico y con extracciones de los dientes afectados, a su vez tratamiento un de quimioterapia que lleva en proceso por un año.

REPORTE DE CASO

Paciente varón de 3 años de edad fue referido a la clínica del Programa Postdoctoral de Odontopediatria en la Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental. El paciente fue referido por un dentista de práctica privada para evaluación de una posible enfermedad periodontal en los segundos molares deciduos.

El representante otorgó consentimiento y informado para la publicación de la información y fotografías referentes al caso.

El único hallazgo significativo en el historial médico del paciente es asma. El paciente no reporta signos de dolor o malestar, buen régimen de alimentación y descanso. En el examen extra oral se observa inflamación bilateral del rostro obliterando ambos ángulos mandibulares. La piel del rostro del paciente está intacta y síntomas.

Durante el examen intraoral, en el arco mandibular se observa inflamación localizada y de apariencia hemorrágica en el tejido gingival de la superficie bucal de los molares mandibulares deciduos con cierto grado de movilidad. El resto de los tejidos se observaron dentro de los límites normales. La impresión inicial era una variación de periodontitis localizada acompañada de acumulación generalizada de placa en la mayoría de los dientes del paciente. (Fig. 1).

Figura 1.
Figura 1.

La radiografía panorámica reveló pérdida ósea bilateral en los segundos molares mandibulares deciduos con compromiso de los gérmenes del primer molar mandibular permanente. Aparentemente el germen del segundo premolar mandibular izquierdo está ausente. Una lesión radiolucida multilocular con márgenes irregulares se aprecia del lado izquierdo (Fig. 2C). La cefalometría lateral de cráneo demuestra hipodensidad del lóbulo parietal (Fig. 2C). Una tomografía computarizada (CT) reveló dos lesiones líticas en ambos lados de la región premolar del cuerpo de la mandíbula con dientes flotando dentro. La lesión del lado izquierdo mide aproximadamente 2.5 x 1.7 cm y la lesión del lado derecho mide 2.0 x 1.4 cm con márgenes corticales irregulares y áreas sin márgenes corticales. La tomografía computarizada (CT) también identifico nódulos cervicales superiores agrandados, algunos en el lado derecho en el área retromandibular midiendo 1.3 x 1.0 cm, lateral a la vaina de la carótida 2.2 x 1.5 cm, área retromandibular izquierda 1.1 x 1.0 cm, lateral a la vaina de la carótida izquierda 1.9 x 1.3 cm. (Fig. 2B).

Figura 2.
Figura 2.

En el conteo sanguíneo completo reveló un incremento en el conteo plaquetario y en el panel metabólico altos niveles de fosfatasa alcalina, aspartato y aminotransferasa.

Después de una evaluación clínica del paciente por un periodoncista y cirujano oral se tomó la decisión de llevar al paciente a sala de operaciones para efectuar una biopsia excisional de ambas lesiones, extracción de los segundos molares mandibulares deciduos y primer molar mandibular permanente bajo anestesia general. Durante el procedimiento el germen del segundo premolar mandibular permanente estaba comprometido por la lesión y fue removido. El curetaje fue extenso y no fue terminado hasta observar tejido óseo sano y haber removido todo el tejido irregular. Los especímenes fueron identificados y enviado para evaluación a patología. El reporte patológico confirmó que ambas lesiones mandibulares eran consistentes con el diagnostico de Histiocitosis de Células de Langerhans.

Dos semanas después del procedimiento quirúrgico, el paciente fue evaluado nuevamente por los cirujanos orales, encontrando recuperación adecuada, sin síntomas de trismus o infección y sin dehiscencia del tejido. Debido a los resultados de patología, el paciente fue referido con un oncólogo pediátrico para una consulta de seguimiento y tratamiento posterior. Después de la evaluación médica se encontraron lesiones menores en el hígado del paciente por medio de una tomografía computarizada del hígado. El paciente actualmente está bajo tratamiento de quimioterapia el cual durará un año.

El examen oral de la cita de seguimiento de 3 meses reveló que los tejidos blandos estaban sanos y con coloración normal. Áreas óseas afectadas se están recuperando adecuadamente. El paciente será evaluado por cirugía oral y maxilofacial cada seis meses y por odontopediatria cada tres meses (Fig. 3).

Figura 3.
Figura 3.

DISCUSIÓN

Si se considera que HCL inicialmente se presenta con una lesión oral, tener conocimiento sobre las manifestaciones orales puede reducir la morbilidad y mortalidad de esta enfermedad considerablemente. Aun cuando la enfermedad periodontal es rara en los pacientes pediátricos, el inicio temprano de periodontitis con destrucción de hueso el cual ocurre de manera bilateral, puede ser asociado con ciertas condiciones sistémicas tales como; Hipofosfatasia, Síndrome de Papillon-Lefevre, Neutropenia Cíclica, Displasia Fibrosa, Diabetes, Leucemia y Periodontitis prepuberal5. Las manifestaciones orales y periorales son comunes en pacientes con Histiocitosis de Células de Langerhans y basándose en esta evidencia niños con pérdida ósea severa no asociada con lesiones de trauma en dentición decidua deben ser examinados por la posibilidad de padecer esta enfermedad. El cráneo y las extremidades inferiores son las de mayor prevalencia extra oral cuando hay involucramiento óseo. Este caso enfatiza la necesidad de una perspectiva más extensa al momento de tratar condiciones inflamatorias. Las lesiones líticas necesitan ser evaluadas con la mentalidad que pueden ser causadas por condiciones inusuales. La similitud de lesiones inflamatorias de no ser identificadas correctamente puede conllevar una morbilidad y mortalidad excesiva.

CONCLUSIÓN

Este caso puntualiza la necesidad de que los pediatras y dentistas pediátricos/generales estén conscientes que HCL tiene similitudes con inflamaciones orales. Un acercamiento multidisciplinario es necesario para un diagnóstico y tratamiento adecuado además un seguimiento continuo para un manejo apropiado de la enfermedad.

RECONOCIMIENTO

Queremos agradecer los esfuerzos colectivos a mi mentora y Profesora Damaris Molina-Negrón de la Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, Programa Posdoctoral en Odontopediatría, Profesora Lydia López del Valle de la Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, Departamento de Investigación, sin ellas no hubiera sido posible, también a la Profesora Asociada Mirna Pacheco de la Escuela de Profesionales de la Salud, Asistente de Investigación Ricardo Ledesma y Director Asociado de Asuntos de Investigación Angeliz Encarnación Burgos por sus asistencia en edición.

Conforme a los Estándares de Ética:

Fondos: Este estudio no tiene fondos.

Conflictos de Interés: Todos los autores de este estudio declaran ningún conflicto de interés. Ningún tipo de fondos o manutención financiera fueron recibidos por ningún autor para este estudio.

Aprobación ética: Ningún tipo de animal fue utilizado para este estudio.

(En caso de participación de humanos) Aprobación ética: Todos los procedimientos hechos en este estudio donde humanos participaron fueron hechos de acuerdo con los estándares de ética del comité institucional/nacional de investigación y con la declaración de Helsinki de 1964 y sus enmiendas posteriores o con otros estándares de ética comparables.

Consentimiento firmado por los padres/tutores legales del paciente, anexo se envía información suplementaria.

(En caso de participación de humanos) Consentimiento Informado: Consentimiento informado obtenido de todos los individuos participantes en este estudio.

Referencias bibliográficas

  1. Alshadwi, A., Nadershah, M., & AlBazie, S. (2013). Langerhans cell histocytosis of the mandible in a pediatric patient. Journal of Dentistry for Children (Chicago, Ill.), 80(3), 145–9. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24351696
  2. Divya, K. S. (2014). Oral manifestion of Langerhans cell histiocytosis mimicking inflammation. Indian Journal of Dental Research : Official Publication of Indian Society for Dental Research, 25(2), 228–30. http://doi.org/10.4103/0970-9290.135930
  3. Eckardt, A., & Schultze, A. (2003). Maxillofacial manifestations of Langerhans cell histiocytosis: a clinical and therapeutic analysis of 10 patients. Oral Oncology, 39(7), 687–94. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12907208
  4. Madrigal-Martínez-Pereda, C., Guerrero-Rodríguez, V., Guisado-Moya, B., & Meniz-García, C. (2009). Langerhans cell histiocytosis: literature review and descriptive analysis of oral manifestations. Medicina Oral, Patología Oral Y Cirugía Bucal, 14(5), E222–8. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19218906
  5. Minkov, M. (2011). Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: current treatment and future directions. Paediatric Drugs, 13(2), 75–86. http://doi.org/10.2165/11538540-000000000-00000
  6. Shirley, J. C., & Thornton, J. B. (2000). Oral manifestations of Langerhans’ cell histiocytosis: review and report of case. ASDC Journal of Dentistry for Children, 67(4), 293–6. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10997248
  7. Slater, J. M., & Swarm, O. J. (1980). Eosinophilic granuloma of bone. Medical and Pediatric Oncology, 8(2), 151–64. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6999317
  8. Society, W. G. of the H. (1987). Histiocytosis syndromes in children. Lancet, 1(8526), 208–9. Retrieved from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2880029
  9. Yashoda-Devi, B., Rakesh, N., & Agarwal, M. (2012). Langerhans cell histiocytosis with oral manifestations: a rare and unusual case report. Journal of Clinical and Experimental Dentistry, 4(4), e252–5. http://doi.org/10.4317/jced.50728

Recibido: 11/01/2017
Aceptado: 09/03/2017
Autor Correspondiente:
R. Da Fonseca, Programa Postdoctoral de Odontopediatria Universidad de Puerto Rico-Recinto de Ciencias Médicas, PO Box 365067, San Juan, PR 00936.: (310) 463-3294, (787) 758-2525 Ext. 1106, 2069, 1144, 1181 refonsecadds@gmail.com, renata.dafonseca@upr.edu

Case Report

Langerhans Cell Histiocytosis

Renata Da Fonseca 1; Lydia López Del-Valle 2; Lis Arocho 3; Diego González 4; José González 5; Edgar Perales de Anda 6; Damaris Molina-Negrón 7

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare idiopathic disease characterized by the clonal proliferation of Langerhans cells. LCH may appear as a single osteolytic lesion or can affect many body systems. Oral involvement may predate systemic manifestations or mimic infectious/inflammatory disorders. This case report involves a 3-year-old boy referred to the pediatric dentistry residency clinic at the University of Puerto Rico to evaluate possible periodontal disease on primary second lower molars. Examination revealed bilateral extra-oral swelling on the left and right side of the face obliterating the mandibular angles. The overlying skin was intact and symptomless. An intraoral examination showed localized swelling of the overlying mucosa from the lower primary right and left molars with some degree of mobility on both the right and left second primary molars. This case illustrates the need for pediatricians and pediatric dentists to be aware of LCH mimicking periodontal lesions.

Key words: infants; Langerhans cell histiocytosis; periodontitis; oral manifestations.


Reporte de caso

Histiocitosis de Células de Langerhans

Resumen

Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una singular enfermedad idiopática, la cual se caracteriza por proliferación clónica de células de Langerhans. HCL puede presentarse como una simple lesión osteolitica o puede afectar múltiples sistemas en el cuerpo. Oralmente se puede preceder manifestaciones sistémicas o simular desordenes infecciosos/inflamatorios. El reporte de este caso presenta a un varón de 3 años de edad referido a la clínica del programa Postdoctoral de Odontopediatria en la Universidad de Puerto Rico para evaluar una posible enfermedad periodontal en los segundos molares deciduos. En la evaluación clínica se observó inflamación extraoral bilateral en los lados izquierdo y derecho del rostro obliterando los ángulos mandibulares. La piel suprayacente estaba intacta y sin sintomatología. En la evaluación intraoral mostró inflamación localizada en la mucosa suprayacente de los molares deciduos en ambos lados con cierto grado de movilidad. Este caso ejemplifica la necesidad tanto de pediatras como odontopediatras de estar conscientes que HCL puede simular lesiones periodontales.

Palabras clave: Infante; Histiocitosis de células de Langerhans; periodontitis; manifestaciones orales.


Relato de caso

Histiocitose de Células de Langerhans

Resumo

Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma enfermidade idiopática singular, a qual caracteriza-se pela proliferação crônica das células de Langerhans. A HCL pode se apresentar de duas formas distintas; como uma única lesão osteolítica ou, afetar múltiplos sistemas do corpo humano. Na região bucal podem ocorrer manifestações sistêmicas que simulem desordens de origem infecciosas/ inflamatórias. O relato deste caso trata-se de um menino de 3 anos de idade, recomendado à Clinica do Programa Pós-Doutorado de Odontopediatria da Universidade de Puerto Rico, para avaliar a possível doença periodontal nos segundos molares decíduos. Na avaliação clínica observou-se inflamação extraoral bilateral nos lados esquerdo e direito do rosto obstruindo os ângulos mandibulares. O tecido facial adjacente encontrava-se intacto e sem sintomatologia.

A avaliação intraoral, no entanto, constatou inflamação localizada na mucosa vestibular e certo grau de mobilidade nos molares decíduos em ambos os lados. Este caso demonstra a importância de se ampliar a divulgação da LCH, como também o fato que a mesma pode simular lesões periodontais, principalmente entre pediatras e odontopediatras, com o intuito de aperfeiçoar o manejo clínico das crianças portadoras da doença.

Palavras chave: Criança, Histiocitose de células de Langerhans; periodontitis, manifestações orais.


  1. Residente Programa Postdoctoral de Odontopediatria, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  2. Profesor, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  3. Profesor Auxiliar, Programa Graduado de Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  4. Residente Programa Graduado de Cirugía Oral y Maxilofacial, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  5. Profesor Jefe de Sección Endodoncia y Periodoncia Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  6. Residente Programa Postdoctoral de Odontopediatria, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.
  7. Profesor, Programa Postdoctoral de Odontopediatria, Universidad de Puerto Rico, Escuela de Medicina Dental, San Juan, P.R.

INTRODUCTION

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare idiopathic disease characterized by the clonal proliferation of dendritic Langerhans cells with aggressive behavior. Controversy continues as to whether it is a malignant process or an immune-mediated inflammatory condition 1. This diverse disease comprises three morphologically similar lesions: eosinophilic granuloma, Hand-Christian-Schuller disease, and Letterer-Siwe disease 2, that have in common an abnormal proliferation of histiocytic cells with characteristic Birbeck granules.

Under normal conditions, Langerhans cells help to regulate the immune system by assisting the body to fight infection. Excess immature Langerhans cells display extreme clinical heterogeneity and an unpredictable course 3 which usually causes destruction and impairment of other organ systems, or the development of tumors called granulomas that cause pain and swelling of the affected area among other symptoms. According to the Writing Group of the Histiocyte Society; LCH has a predilection for males over females by a 2:1 ratio.

It predominantly affects 1 in every 200,000 children per year, with a peak incidence of 1 to 3 years of age, but may develop at any age 4. There are several key factors in clinical manifestation that include the location site of the lesions, number of involved areas, and the extent to which organ function is compromised. Bone involvement and oral soft tissue lesions are most prevalent and may appear radiographically as a single osteolytic lesion or can affect many body systems, with the head and neck region being the most common. Oral involvement may predate systemic manifestations or mimic infectious or inflammatory disorders. The purpose of this paper is to report a case involving LCH affecting the mandible of a 3 year old boy; where the lesion was treated by surgical curettage intervention and the extraction of the affected teeth, while also undergoing a year of chemotherapy which is currently in process.

CASE REPORT

A 3-year-old male patient was referred to the pediatric dentistry residency clinic at the University of Puerto Rico, School of Dental Medicine by his private dentist to evaluate possible periodontal disease on the primary second mandibular molars. The only significant finding in the patient’s medical history was asthma. The patient had no complaints of pain or discomfort and he was also eating and sleeping well. Extraoral examination revealed swelling on the left and right facial areas obliterating the mandibular angles. The patient’s overlying skin was intact and symptomless.

During the intraoral examination, the mandibular arch showed a localized swelling and a hemorrhagic appearance of the gingiva on the buccal surface of the lower primary right and left molars with some degree of mobility on both the right and left second primary molars. Additional oral tissues appeared within normal limits. The initial impression was a form of localized periodontitis accompanied by a generalized plaque accumulation on most of the patients’ teeth (Fig. 1).

Figure 1: (A) Intra-oral images show reddened and swollen gingiva around lower second right primary molar. (B) A localized swelling and a hemorrhagic appearance of the gingiva in the facial surface of the lower primary left molars. (C) Plaque retention is noticed on the patient’s right upper and lower quadrants. (D) Plaque retention is greatly evident on patient’s left upper and lower quadrant
Figure 1: (A) Intra-oral images show reddened and swollen gingiva around lower second right primary molar. (B) A localized swelling and a hemorrhagic appearance of the gingiva in the facial surface of the lower primary left molars. (C) Plaque retention is noticed on the patient’s right upper and lower quadrants. (D) Plaque retention is greatly evident on patient’s left upper and lower quadrant

A panoramic radiograph revealed bilateral bone loss on the mandibular second right and left primary molars with involvement of developing floating tooth bud of first permanent left mandibular molar. It appeared that the left permanent second premolar tooth bud was absent. The left mandibular multilocular radiolucency showed irregular margins (Fig. 2A). Lateral skull radiograph revealed hypodensity in the parietal lobe (Fig. 2C). Computed tomography (CT) scan revealed two lytic lesions on both sides of the premolar region of the mandibular body, with teeth floating in them: The left side measuring approximately 2.5 x 1.7 cm and the other on the right side 2.0 x 1.4 cm with irregular cortical margin and areas without cortical margins. The CT also identified bilateral enlarged superior cervical nodes, some measuring in the right side retro mandibular 1.3 x 1.0 cm, lateral to carotid sheath 2.2x 1.5 cm, left retro mandibular 1.1 x 1.0 cm, lateral to left carotid sheath 1.9 x 1.3 cm. (Fig. 2B).

Figure 2: (A) Panoramic radiograph. (B) CT Scan: Axial view. (C) Lateral skull radiograph
Figure 2: (A) Panoramic radiograph. (B) CT Scan: Axial view. (C) Lateral skull radiograph

Complete blood count analysis revealed an increased platelet count and comprehensive metabolic panel showing high levels of the enzymes alkaline phosphatase, and aspartate aminotransferase.

After clinical evaluation of the patient by a periodontist and oral surgeon a decision was made to take the patient to the OR to perform an excisional biopsy of both lesions and extraction of primary mandibular second molars, and the left permanent mandibular molar under general anesthesia. During the procedure the right mandibular second premolar tooth bud was extracted as it was found to be involved within the lesion. The curettage was extensive and it was not completed until healthy bone was found and all irregular tissue was removed. The specimens were identified and sent for pathologic examination. The pathology report confirmed that the bilateral mandible lesions were consistent with the diagnosis of Langerhans Cell Histiocytosis.

Two weeks after surgical procedure, the patient was re-evaluated by the oral and maxillofacial surgeons, showing adequate healing, no signs of infection or trismus, and no wound dehiscence were observed in the affected areas. Due to pathological findings, the patient was referred to a pediatric oncologist physician for a follow up consultation and further treatment. After a medical evaluation, minor lesions were discovered in the patient’s liver by an abdominal CT scan results. Patient is curruntely receiving chemotherapy treatment which will last for a year.

The oral examination at the three month follow up visit revealed healthy soft tissues with normal color. Affected bone areas show to be healing properly. Patient will be followed by the oral and maxillofacial surgeon every six months and by the pediatric dentist every three months (Fig. 3).

Figure 3: Panoramic radiograph at 3 months reevaluation shows no lesion recurrence and adequate healing of the previously affected areas.
Figure 3: Panoramic radiograph at 3 months reevaluation shows no lesion recurrence and adequate healing of the previously affected areas.

DISCUSSION

When considering the fact that LCH can often present initially with an oral lesion, the knowledge about the oral manifestations can greatly reduce the morbidity and mortality of this disease. Even though periodontal disease is rare in children, early onset periodontitis with destruction of bone, which occurs bilaterally, may be associated with systemic conditions conditions such as hyphophostasia, Papillon Lefevre syndrome, cyclic neutropenia, fibrous dysplasia, diabetes, leukemia, or prepubertal periodontitis 5. Oral and perioral manifestations are common in patients with Langerhans cell histiocytosis and based on this evidence children with severe bone loss not associated with trauma injuries in primary dentition should be examined for the possibility of having the disease. Extra-oral signs and symptoms occur quite frequently. The skull and lower extremities are the most prevalent extra-oral sites of bony involvement. This case emphasizes the need for an extensive outlook while dealing with inflammatory conditions. The lytic lesions need to be screened with the perspective that unusual conditions might cause them. The inflammatory mimic if not identified correctly can lead to excess morbidity and probable mortality.

CONCLUSION

This case highlights the need for pediatricians and pediatric/general dentists to be aware of LCH mimicking oral inflammation. A multidisciplinary approach is required for proper diagnosis and treatment and long-term follow-up is essential for proper management of the disease.

ACKNOWLEDGEMENTS

We would like to thank the collective efforts of my mentor and Professor Damaris Molina-Negrón from the University of Puerto Rico, School of Dental Medicine, Department of Pediatric Dentistry, Professor Lydia Lopez Del Valle from University of Puerto Rico, School of Dental Medicine, Department of Investigative Research, without whom none of this would be possible, Associate Professor Mirna Pacheco at the School of Health Professionals, Research Assistant Ricardo Ledesma, and Associate Director Research Affairs Angeliz Encarnación-Burgos for editing and assistance.

Compliance with Ethical Standards:

Funding: This study has no funding.

Conflict of Interest: ALL Authors of this study declare no conflict of interest. No funding or financial support was received by any of the author of this study.

Ethical approval: No animals were involved in this study.

(And/or in case humans were involved) Ethical approval: All procedures performed in studies involving human participants were in accordance with the ethical standards of the institutional and/or national research committee and with the 1964 Helsinki declaration and its later amendments or comparable ethical standards.

Signed consent form from parents of patient of the case report is attached in supplementary files.

(In case humans are involved) Informed consent: Informed consent was obtained from all individual participants included in the study.

References

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